L’épidermodysplasie verruciforme (EV) est une génodermatose rare autosomique récessive caractérisée par une susceptibilité génétiquement déterminée à une infection cutanée disséminée chronique avec des types spécifiques de papillomavirus humain PVH. La prédisposition à l'infection au PVH dès la petite enfance est due à un défaut immunogénétique associé à la génération de cytokines, qui régulent négativement l'immunité à médiation cellulaire, et éventuellement de faibles niveaux d'IL-10. Le rayonnement UV est également important dans la pathogenèse des tumeurs malignes associées au PVH. L'EV est causé par l'inactivation de mutations dans deux gènes adjacents et apparentés, EVER1 / TMC6 et EVER2 / TMC8. Peut représenter une déficience primaire de l'immunité intrinsèque contre les PVH spécifiques de l'EDV (β-papillomavirus), dans l'immunité innée, ou les deux. Une forme acquise est observée dans le VIH ou d'autres immunosuppressions. Cliniquem...