Le Pityriasis rubra pilaire : ce que vous devez savoir

Le pityriasis rubra pilaire (PRP) est une affection cutanée chronique caractérisée par une éruption cutanée aiguë souvent accompagnée de prurit et/ou de douleur.

Les lésions cutanées classiques comprennent des papules cornées folliculaires kératosiques, confluentes, donnant à la palpation une sensation de râpe, associé à des lésions érythématosquameuses en grandes plaques rouge orangé parfois très étendues avec intervalles de peau saine.

Le PRP commence souvent sur le cuir chevelu et peut imiter une dermatite séborrhéique, puis se propage rapidement vers le bas et peut évoluer rapidement vers une érythrodermie sur plusieurs semaines.

Une autre constatation est une kératodermie palmoplantaire semblable à de la cire brillante rouge-orange qui peut aider à distinguer du psoriasis, parfois avec des fissures douloureuses. 

Credit: Hands and feet from a case of pityriasis rubra pilaris. St Bartholomew's Hospital Archives & Museum. Attribution 4.0 International (CC BY 4.0)

Les modifications des ongles comprennent une plaque unguéale jaune-brun, des hémorragies et une hyperkératose sous-unguéales.

Il n’y a pas d’atteinte systémique. La morbidité  de la maladie est due à l'érythrodermie dont la fréquence varie considérablement selon les auteurs.

Le PRP peut être classé en 5 types en fonction de l'âge d'apparition, des caractéristiques cutanées et de l'évolution clinique. Dans la PRP adulte classique, plus de 80 % connaissent une rémission spontanée dans les 3 ans.

L'étiologie n'a pas été clairement définie. L'apparition de la maladie a été associée à la myosite, la myasthénie grave, l'hypothyroïdie, le VIH, l'infection et la malignité. Certains médicaments peuvent la déclencher. Une exposition aux UV et des traumatismes cutanés mineurs avant l'apparition ont été rapportés.

Bien qu'il existe de rares formes héréditaires, la plupart des cas sont acquis et avec 2 pics d’incidence en 1ère et 2ème décennie et 6ème décennie.

Les options de traitement topique comprennent les émollients, les corticoïdes topiques, les inhibiteurs de la calcineurine, le tazarotène et les agents kératolytiques, en particulier pour les personnes atteintes d'une maladie plus bénigne.

Les personnes atteintes d'une maladie plus étendue peuvent être traitées par prednisone par voie orale avec diminution progressive des doses tout en initiant un traitement systémique à plus long terme tel qu'un rétinoïde oral (acitrétine).

D'autres options incluent le méthotrexate, la cyclosporine ou l'azathioprine. Des traitements biologiques sont également utilisés. La photothérapie peut exacerber le PRP, mais dans certains cas, elle a également été utilisée avec succès.