Syndrome de Ramsay Hunt ; l'essentiel a connaître !

 

Syndrome de Ramsay Hunt est une neuropathie faciale périphérique rare secondaire a une réactivation du virus varicelle-zona (VZV) dans le ganglion géniculé (ganglion sensoriel du nerf crânien VII/nerf facial).

Généralement ça commence par une otalgie de 1 à 3 jours et une paralysie faciale ipsilatérale suivis de vésicules herpétiques sur le visage juste en avant du tragus avec parfois une extension au conduit auditif externe et la membrane tympanique. Des vésicules peuvent également apparaître sur la bouche et les 2/3 antérieurs de la langue. Parfois, l'atteinte du nerf crânien VIII provoque des symptômes auditifs et/ou vestibulaires.

Il est a noté que 10% des patients ne développent pas de vésicules.

Les autres symptômes incluent : un syndrome pseudogrippal 3 à 7 jours avant l'éruption cutanée, perte de la sensation gustative dans les 2/3 antérieurs de la langue, sécheresse des yeux/de la bouche, acouphènes, perte auditive ou hyperacousie (sensibilité au son), vertiges, nausées, vomissements

Le RMS survient chez les personnes ayant des antécédents de varicelle. Principalement chez l'adulte, surtout d’âge supérieur à 60 ans, mais peut rarement être observé chez l'enfant.

12% des paralysies périphériques du nerf facial sont attribuables au RMS. Le VZV peut également se propager dans les axones d'autres nerfs crâniens qui partagent un apport sanguin avec le ganglion géniculé.

La réactivation du VZV est plus probable en cas d'immunodéficience, de traitement immunosuppresseur, de corticostéroïdes, de chimiothérapie ou de radiothérapie, d'infection ou de stress.

Le rétablissement complet est plus probable si le traitement antiviral a commencé dans les 72 heures suivant le début. Habituellement combiné avec la prednisone. Seuls 10 % de ceux atteints de paralysie faciale complète sont totalement guéris. Seulement 5% ont une déficience auditive résiduelle.

Les patients devraient subir une évaluation ophtalmologique des complications de l'atteinte du nerf facial. Si la paralysie faciale ne permet pas une fermeture complète des yeux ; des larmes artificielles le jour et une pommade lubrifiante la nuit sont recommandées.