Le purpura de Henoch-Schönlein (HSP) est la vascularite des petits vaisseaux la plus fréquente chez l'enfant. Cette maladie touche classiquement les garçons de 2 à 10 ans et est souvent précédée d'infections virales ou streptococciques des voies respiratoires supérieures. Les symptômes de la HSP se développent généralement quelques semaines après la résolution de la maladie associée. Il est supposé que l'antigène de l'infection stimule la production d'IgA et que les complexes immuns contenant des IgA se déposent ensuite sur les parois des vaisseaux, induisant une réaction inflammatoire. La HSP est donc une vascularite leucocytoclasique (hypersensibilité) à médiation IgA. Les effets de cette vascularite sont surtout observés dans les systèmes organiques suivants : 1. Tractus gastro-intestinal : Des douleurs abdominales intenses et intermittentes sont fréquentes chez les HSP. Ils ont également un risque accru d’invagination intestinale 2....
L’épidermodysplasie verruciforme (EV) est une génodermatose rare autosomique récessive caractérisée par une susceptibilité génétiquement déterminée à une infection cutanée disséminée chronique avec des types spécifiques de papillomavirus humain PVH. La prédisposition à l'infection au PVH dès la petite enfance est due à un défaut immunogénétique associé à la génération de cytokines, qui régulent négativement l'immunité à médiation cellulaire, et éventuellement de faibles niveaux d'IL-10. Le rayonnement UV est également important dans la pathogenèse des tumeurs malignes associées au PVH. L'EV est causé par l'inactivation de mutations dans deux gènes adjacents et apparentés, EVER1 / TMC6 et EVER2 / TMC8. Peut représenter une déficience primaire de l'immunité intrinsèque contre les PVH spécifiques de l'EDV (β-papillomavirus), dans l'immunité innée, ou les deux. Une forme acquise est observée dans le VIH ou d'autres immunosuppressions. Cliniquem...