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Le purpura de Henoch-Schönlein (HSP) est la vascularite des petits vaisseaux la plus fréquente chez l'enfant. Cette maladie touche classiquement les garçons de 2 à 10 ans et est souvent précédée d'infections virales ou streptococciques des voies respiratoires supérieures.  Les symptômes de la HSP se développent généralement quelques semaines après la résolution de la maladie associée.  Il est supposé que l'antigène de l'infection stimule la production d'IgA et que les complexes immuns contenant des IgA se déposent ensuite sur les parois des vaisseaux, induisant une réaction inflammatoire. La HSP est donc une vascularite leucocytoclasique (hypersensibilité) à médiation IgA. Les effets de cette vascularite sont surtout observés dans les systèmes organiques suivants : 1.       Tractus gastro-intestinal : Des douleurs abdominales intenses et intermittentes sont fréquentes chez les HSP. Ils ont également un risque accru d’invagination intestinale 2....

L’épidermodysplasie verruciforme (EV) est une génodermatose rare autosomique récessive caractérisée par une susceptibilité génétiquement déterminée à une infection cutanée disséminée chronique avec des types spécifiques de papillomavirus humain PVH. La prédisposition à l'infection au PVH dès la petite enfance est due à un défaut immunogénétique associé à la génération de cytokines, qui régulent négativement l'immunité à médiation cellulaire, et éventuellement de faibles niveaux d'IL-10. Le rayonnement UV est également important dans la pathogenèse des tumeurs malignes associées au PVH. L'EV est causé par l'inactivation de mutations dans deux gènes adjacents et apparentés, EVER1 / TMC6 et EVER2 / TMC8. Peut représenter une déficience primaire de l'immunité intrinsèque contre les PVH spécifiques de l'EDV (β-papillomavirus), dans l'immunité innée, ou les deux. Une forme acquise est observée dans le VIH ou d'autres immunosuppressions. Cliniquem...

Le pityriasis rubra pilaire (PRP) est une affection cutanée chronique caractérisée par une éruption cutanée aiguë souvent accompagnée de prurit et/ou de douleur. Les lésions cutanées classiques comprennent des papules cornées folliculaires kératosiques, confluentes, donnant à la palpation une sensation de râpe, associé à des lésions érythématosquameuses en grandes plaques rouge orangé parfois très étendues avec intervalles de peau saine. Le PRP commence souvent sur le cuir chevelu et peut imiter une dermatite séborrhéique, puis se propage rapidement vers le bas et peut évoluer rapidement vers une érythrodermie sur plusieurs semaines. Une autre constatation est une kératodermie palmoplantaire semblable à de la cire brillante rouge-orange qui peut aider à distinguer du psoriasis, parfois avec des fissures douloureuses.  Credit: Hands and feet from a case of pityriasis rubra pilaris.  St Bartholomew's Hospital Archives & Museum .  Attribution 4.0 International (CC BY...

  Syndrome de Ramsay Hunt est une neuropathie faciale périphérique rare secondaire a une réactivation du virus varicelle-zona (VZV) dans le ganglion géniculé (ganglion sensoriel du nerf crânien VII/nerf facial). Généralement ça commence par une otalgie de 1 à 3 jours et une paralysie faciale ipsilatérale suivis de vésicules herpétiques sur le visage juste en avant du tragus avec parfois une extension au conduit auditif externe et la membrane tympanique. Des vésicules peuvent également apparaître sur la bouche et les 2/3 antérieurs de la langue. Parfois, l'atteinte du nerf crânien VIII provoque des symptômes auditifs et/ou vestibulaires. Il est a noté que 10% des patients ne développent pas de vésicules. Les autres symptômes incluent : un syndrome pseudogrippal 3 à 7 jours avant l'éruption cutanée, perte de la sensation gustative dans les 2/3 antérieurs de la langue, sécheresse des yeux/de la bouche, acouphènes, perte auditive ou hyperacousie (sensibilité au son), vertiges...